ÖZET

Amaç:

Henoch-Schönlein purpurası (HSP) sıklıkla çocukluk çağında görülen, nadiren böbrek yetersizliğine ilerleyebilen bir vaskülittir. Böbrek yetersizliğine gidişin mekanizması tam bilinmese de anjiyotensin konverting enzim (ACE) genindeki delesyon artan ACE aktivitesi ve artan lokal anjiyotensin-II konsantrasyonu ile ilişkilendirilmiştir. Bu çalışmada renal tutulumu olan HSP’lı hastalarda ACE gen polimorfizminin prognozla ilişkisini araştırmayı amaçladık.

Materyal ve Metot:

HSP nefriti tanılı ACE gen polimorfizmi çalışılmış 0-18 yaş arası 42 hasta çalışmaya alındı. Hastalar delesyon (DD) allelline sahip olanlar (Grup1) ile heterozigot delesyon (ID) veya insersiyon (II) allelline sahip olanlar (grup2) olarak ayrıldı; demografik özellikleri ve renal tutulumun ağırlık derecesi açısından karşılaştırıldı.

Bulgular:

Grup 1’de 15 erkek 14 kız toplam 29 hasta vardı, ortalama yaşları 8,26±3 yıl, izlem süreleri 3,34±2,1 yıldı. Grup 2’de 6 erkek 7 kız toplam 13 hasta vardı, ortalama yaşları 7,92±3,1 yıl, izlem süreleri 2,1±1,9 yıl idi. İki grup arasında yaş, cinsiyet dağılımı ve izlem süreleri bakımından istatiksel bir fark görülmedi (p=0,347, p=422, p=0,267). Grup 1’de 11 hastada hafif, 14 hastada orta, 4 hastada ciddi renal tutulum gözlendi. Grup 2’de 4 hastada hafif, 8 hastada orta, 1 hastada ciddi renal tutulum gözlendi. Renal tutulumun ağırlığı açısından gruplar arasında istatiksel olarak anlamlı bir fark görülmedi (p=0,375). Proteinüri düzelme oranı grup1’de, grup2’den daha düşüktü, sırası ile %31,2, %62,5, ancak vaka sayıları az olduğundan istatiksel olarak anlamlı bulunmadı (p=0,127) [ID veya II/ID (OR):3,667, (%95 Cl 0,619- 21,739)].

Sonuç:

Renal tutulumu olan HSP’li çocuklarda böbrek tutulumunun ağırlığı ile DD genotipi veya D allelli arasında anlamlı bir ilişki görülmedi, ancak daha geniş ölçekli çalışmalara ihtiyaç vardır.